Syndrome de GORLIN et GOLTZ

<>Syndrome de GORLIN et GOLTZ   : »Noevomatose basocellulaire (NBC »
- Maladie héréditaire de transmission autosomique dominante, et à expressivité variable.
- Elle se caractérise une prédisposition à différents cancers. Ces anomalies peuvent être cutanées, osseuses, ophtalmiques, neurologiques et psychiques et endocriniennes.
- les éléments les plus constants et les plus caractéristiques de ce syndrome sont les KératoKystes Odontogènes des maxillaires et les Noevi  basocellulaires de la peau.
- Les manifestations cliniques de la nævomatose  basocellulaire sont très diverses.

 Manifestations cutanéo-muqueuses :
-  Naevi basocellulaires :
-    Dyskératose palmaire
-   Kystes épidérmoïde intra dermique
-   Autres manifestations rares : Lipomes, Fibromes, Neuro-fibromes, Taches pigmentées…
o   Les manifestations muqueuses sont très rares voire exceptionnelles.

 Manifestations maxillo-dentaires :
-  Les kératokystes  maxillaires.
- Améloblastome.

  Manifestations dentaires : persistance des dents de lait, retard d’éruption dentaire, inclusions dentaires, rétentions dentaires, déplacements dentaires.

  Autres manifestations :
-  Prognathismes mandibulaire
-  Voute palatine ogivale +
-  fente labiale - fente palatine
-  Endognathie.

 Manifestations osseuses :
-  Cranio-faciales : Crane volumineux ; Front large et haut ; Bosses frontales et pariétales proéminentes…….
- Manifestations costales : Cotes bifides ;  Cotes synostosiques ; Agénésie costale……

 Autres manifestations :
Manifestations osseuses ; oculaires ; nerveuses et psychiques ; génitales et endocrinienne.


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